Calcificación cerebral

Imagen de calcificación cerebral

La calcificación cerebral, o síndrome de Fahr, es un desorden genético neurológico heredado que se caracteriza por anormales depósitos de calcio en ciertas zonas del cerebro incluyendo el ganglio basal y la corteza cerebral.

Síntomas

Los síntomas de la calcificación cerebral incluyen:

  • Deterioro de las funciones motoras
  • Demencia
  • Retraso mental
  • Parálisis cerebral espástica
  • Disartria (trastorno del habla en el cual la articulación verbal es muy pobre)
  • Espasticidad (los músculos se mantienen permanentemente contraídos)
  • Problemas oculares
  • Atetosis (trastorno caracterizado por movimientos involuntarios lentos y sinuosos de las manos y pies).

Las características de la enfermedad de Parkinson tales como temblores, rigideces (resistencia a movimientos impuestos), apariencia facial de mascara, arrastrar los pasos al andar y dedos enrollados, pueden suceder en individuos con el síndrome de Fahr.

Otros síntomas pueden ser distonia (desorden muscular que produce contracciones), corea (los mismo síntomas que la enfermedad de Huntington, involuntarios rápidos y desiguales movimientos) y convulsiones.

El inicio de la enfermedad se puede producir en cualquier momento de la niñez y de la edad adulta.

La calcificación cerebral o síndrome de Fahr implica anormalidades en el sistema neurológico (calcificación del cerebro propiamente), en el cráneo (microcefalia), en los ojos (glaucoma, atrofia del nervio óptico, retinitis pigmentosa) y un importante problema hormonal llamado hipoparatiroidismo (baja actividad de la glándula paratiroidea o paratiroides la cual regula los niveles de calcio del organismo).

Causas

La enfermedad se hereda como un rasgo recesivo autosomal en el cual los dos padres deben portar el gen anormal Fahr para que su hijo herede la enfermedad teniendo, tanto hijos como hijas, tienen un riesgo del 25% de recibir ambos genes Fahr y por lo tanto tener la enfermedad.

Tratamiento

No existe cura a día de hoy para el síndrome de Fahr ni existe un tratamiento estándar para la enfermedad lo cual hace que los teóricos tratamientos estén dirigidos a minimizar los síntomas.

La prognosis o pronóstico para las personas con síndrome de Fahr es poco alentador. El deterioro neurológico progresivo acaba en incapacidad y muerte.

Los nombres alternativos de la enfermedad son también calcificación cerebral no arteriosclerótica, calcificación cerebral, enfermedad de Fahr, calcinosis o calcificación estriopalidodentata, calcinosis SPD (acronimo en ingles), y ferrocalcinosis.